白癜风最好治愈方式 http://m.39.net/pf/a_5066150.html巨噬细胞活化综合征（MAS）是一种风湿性疾病的严重并发症，有潜在的致命风险。多种儿童风湿性疾病均可并发MAS，其中以全身型幼年特发性关节炎（SJIA）最多见，也可见于儿童系统性红斑狼疮（JSLE）、川崎病（KD）、幼年型皮肌炎（JDM）等其他儿童风湿性疾病。
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）又称噬血细胞综合征，分为原发性（遗传性）HLH和继发性（获得性）HLH。原发性HLH也称为家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（FHL），由基因突变导致。继发性HLH可伴发于基础疾病如感染、肿瘤及风湿性疾病者。
年，Hadchouel等报道了一组幼年型类风湿关节炎（JRA）患儿出现以急性出血、肝损伤及神经系统异常为主要表现的临床综合征，这是MAS的首次报道。年，有学者在儿童风湿病中发现了单核巨噬细胞系统活化的证据，由此，首次提出了MAS的概念。年国内首次报道了儿童MAS病例。迄今为止，MAS尚无更为精确的定义，为方便与原发性HLH及感染、恶性肿瘤等继发性HLH相区别，暂将该综合征定义为风湿性疾病相关的并发症。目前认为MAS与HLH应属于同型异质性疾病，在临床表现、病理生理过程方面有相似之处，但在其遗传背景、触发因素等方面存在差异，在治疗的选择和转归方面亦不尽相同。
目前尚无被普遍接受的MAS诊断与治疗共识，儿科MAS亟待规范的诊断与治疗对策。中国医师协会儿科医师分会风湿免疫专业委员会、中国儿童免疫与健康联盟联合《中国实用儿科杂志》编辑委员会组织儿童风湿病专家，根据国内外相关研究进展，结合中国专家临床经验，制定《儿童风湿性疾病相关巨噬细胞活化综合征诊断与治疗专家共识》，为我国儿科MAS的规范诊治、改善疾病预后奠定基础。
01
流行病学
02
病因与发病机制
03
临床表现
3.1
发热
常以发热为首发症状，多为稽留高热。
3.2
贫血
多为轻至中度贫血，可伴肝、脾、淋巴结肿大。
3.3
出血倾向
表现为出血性皮疹、鼻衄、消化道出血等。
3.4
消化系统受累
主要表现为恶心、呕吐，也可以出现腹痛、腹泻等症状。
3.5
中枢神经系统受累
表现为头痛、嗜睡、精神症状、惊厥、昏迷等。
3.6
呼吸系统受累
近年研究报道肺部病变在合并MAS的SJIA病例中发生率明显高于未合并MAS病例；肺部病变可表现为肺间质病变及肺泡病变等；并发肺部病变时应警惕MAS的发生。
3.7
心血管系统受累
表现为心悸、胸闷、胸痛、心率增快，直至出现少尿、浮肿等心功能衰竭表现；较少累及大血管，较少出现恶性心律失常。
3.8
肾脏受累
可出现少尿、无尿、水肿，直至肾功能衰竭。
04
辅助检查
4.1实验室检查
4.2影像学检查
05
诊断与鉴别诊断
06
治疗
6.1糖皮质激素（GC）
6.2钙调磷酸酶抑制剂
6.3依托泊苷（VP16）
6.4抗人胸腺细胞免疫球蛋白
6.5新型细胞因子阻断剂
6.5其他
结语
执笔：苏改秀，王新宁，侯 俊
参与审定专家（按姓氏汉语拼音顺序排序）：安云飞，关凤*，郝 胜，胡 坚，胡秀芬，*文彦，赖建铭，李晓忠，李永柏，苏改秀，孙 利，唐雪梅，王晓川，王亚*，吴凤岐，吴小川，杨思睿，尹 薇，俞海国，张秋业，赵冬梅，周 纬
参与制定专家（按单位名称首字汉语拼音顺序排序）：医院（李 冀）；成医院（张 伟，方 钰）；重庆医院（唐雪梅，安云飞）；大连市妇女儿童医疗中心（刘 艳）；医院（王晓川，孙 利）；哈尔滨医院（曲书强）；医院（戎赞华）；湖北省妇幼保健院（吴晓林）；湖北医院（卢 巧）；医院（杨曼琼）；医院（乔莉娜）；华中科技大学同医院（胡秀芬）；华中科技大学同济医医院（尹 薇）；医院（杨思睿）；医院（邹 峥）；医院第四医学中心（胡晓红）；南京医院（俞海国）；医院（李小琳）；医院（孙良忠）；医院（张秋业，李 蕾）；医院（张洪霞）；医院（王 莉）；上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心（周 纬）；医院（*文彦，郝 胜）；医院（李永柏）；首都儿医院（吴凤岐，赖建铭，苏改秀，侯 俊，王新宁）；首都医科医院（胡 燕）；医院（李晓忠，关凤*）；医院（胡 坚，刘 力）；温州医院医院（郑雯洁）；西安医院（李小青）；医院（肖继红）；医院（赵冬梅）；医院（王亚*）；中国医院（杜 悦）；医院（吴小川）
本文来源：中国实用儿科杂志Vol.35（11）：-
赛氏云学苑，您的互联网学术交流平台！
赛氏
云学苑
长按
