白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。
白血病成为危害儿童健康的“首位肿瘤”
在我国白血病的发病率约为-4/10万,也就是说10万个人中会有-4个人得白血病。在我国,急性白血病比慢性白血病多见,其中急性髓系白血病最为多见,其次为急性淋巴细胞白血病,再其次为慢性粒细胞白血病,慢性淋巴细胞白血病是极为少见的。男性的发病率略高于女性。
白血病俗称“血癌”,是我们机体的造血系统——骨髓的白细胞系统中某一方面出现过度增生发生癌变、进入血液并浸润到全身多个组织和器官而导致的一种疾病,是血液系统中的恶性肿瘤。
根据数据统计,儿童白血病的发病率大约是0.04%。使儿童中发病率最高的恶性肿瘤白血病又可分为急性和慢性两大类。
临床上90%以上的患儿属于急性白血病,我国每年约有1.5万名儿童会引发急性白血病,其中75%以上是急性淋巴细胞白血病。
急性淋巴性白血病的发病率随年龄增长呈U字形变化,即14岁以下和60岁以上的老人发病率较高。
儿童白血病的诱因有哪些?
儿童白血病的诱因尚不完全清楚,可能和生物、物理、化学、遗传因素或其他血液病有关,具体如下。
一,生物:若儿童平时经常受到细菌、病*感染,当机体免疫功能出现异常后,在某些物理因素作用下,可被激活表达而诱发白血病。
二,物理:若儿童大面积和大剂量照射X射线、γ射线等,受到电离辐射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病发生。
三,化学:若儿童长期接触苯以及含有苯的有机溶剂,可能导致染色体畸变,出现白血病。
四,其他血液病:若儿童患有骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿等血液疾病,可能会导致白血病。
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1、起病,多数患儿急性起病,早期表现包括面色苍白、乏力、食欲不振、鼻出血、牙龈出血,少数以发热和关节疼痛为首发症状。
2、发热,多数起病有发热,热型不定,一般不伴寒战。发热可由感染和白血病本身所致,感染常引起高热,易发展为败血症,死亡率高,需要积极的治疗。白血病性发热多为低热,且抗生素治疗无效。
、贫血,一般出现较早,进行性的加重。由于正常骨髓造血功能受抑制,使得血色素减少,引起患儿贫血,脸色苍白。
4、出血,以皮肤黏膜出血多见,表现为瘀斑、紫癜。出血点,鼻出血、牙龈出血、消化道出血和血尿。在各型白血病当中,以M性出血最为严重。
5、肝脾淋巴结肿大,由于白血病细胞浸润而发生肝脾肿大,尤以急性淋巴细胞性的白血病多见。肝脾表面光滑,质地软而没有压痛。全身浅淋巴结轻度的肿大,无压痛,多见于颈部、颌下、腋下、腹股沟等处,纵隔淋巴结肿大大多见于10岁多的男孩,以及T细胞型高白细胞者,可引起压迫症状,表现为面部的肿胀、呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻。
6、骨和关节的浸润,骨髓中白细胞、白血病细胞大量增生,压迫和破坏骨指导致骨关节疼痛,以四肢长骨、指骨为多见,局部无红肿,部分呈游走性的关节痛,有些患儿最初被误诊为类风湿性的关节炎。
7、神经系统炎症蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润,表现颇似脑瘤、脑膜炎等,患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
8、疲惫不堪。白血病会使人体出现大量的原始细胞,这些原始细胞因为功能不完整,不能为人体提供运送氧气和能量的功能,所以人会乏力,疲倦。
儿童白血病治愈率多大?
儿童白血病近10余年的治愈率明显提高,可以认为儿童白血病是可治愈疾病,其中急性淋巴细胞白血病治愈率可达80%-90%,急性非淋巴细胞白血病可达60%-80%。
儿童白血病是抑制性较强的疾病,根据不同白血病类型及不同危险度分组,患者预后差别较大,部分低危型急性淋巴细胞白血病治愈率高达95%,但部分高危型或难治、耐药性白血病治愈率明显低下。
目前有较多新型治疗方法,包括靶向药物治疗,如酪氨酸激酶抑制剂,此药物出现前,Ph(+)急性淋巴细胞白血病属于高危型,治愈率较低,而自从酪氨酸激酶抑制剂出现后,该型白血病治愈率显著提高,从不可治愈变成可治愈。
还有细胞免疫治疗中的CAR-T治疗,是新型治疗方法,对于难治、复发的急性淋巴细胞白血病,CAR-T治疗可显著增加缓解率及残留阴转率,从而提高治愈希望。此外,随造血干细胞移植水平逐渐提高,目前儿童白血病的治愈希望非常大。
儿童白血病该不该化疗?
对于儿童白血病,现在最经典的治愈手段还是化疗,大部分急性白血病,如急性淋巴细胞白血病,化疗治愈率已经达到80%。
化疗虽不是最完美的治疗,有*性存在,但现在在逐渐优化化疗方案。使用最好、最敏感的药物,尽量降低化疗*副作用。为此临床是分成不同危险度,叫分层治疗。
有些患儿类型比较好,对化疗比较敏感,可能用药比较少,强度不大,总体*副作用小。
对于耐药的患者,可能才会筛出这部分患者增加化疗剂量杀伤肿瘤。如果耐药则会寻求其它办法,如免疫治疗、造血干细胞移植这类治疗。
所以是要根据患者不同情况选择治疗,但是目前还没有到能够取消化疗的程度。慢性髓性白血病已经属于无化疗,只需要靶向治疗。当然,靶向治疗无作用时还是需要造血干细胞移植。