消化道出血疾病

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TUhjnbcbe - 2023/7/30 21:05:00
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多形红斑义名多形性渗出性红斑。是一种病因复杂,损害呈多形性的皮肤、黏膜疾病。多认为病*、支原体及细菌感染等是较常见的诱因,其他如真菌、原虫、药物、食物及寒冷等也可诱发本病。可能是外来抗原激发了抗体的特异性细胞*反应而引起表皮细胞损伤。

一.基本病因

(一)感染因素

1.病*感染:最常见的是单纯疱疹病*感染,绝大部分轻型多形红斑与单纯疱珍病*感染有关。

2.细菌感染:常见的病原菌有溶血性链球菌、葡萄球菌属、沙门氏菌属、变形杆菌属和结核杆菌等。

3.真菌感染:组织胞浆菌等

4.支原体感染:肺炎支原体感染是多形红斑的重要病因,尤其是在儿童中。

5.原虫感染:如疟原虫、阴道毛滴虫等。

(二)药物因素

1.抗生素:最常见的是磺胺类药物,其他包括青霉素、四环素、阿莫西林和头孢噻肟等。

2.抗惊厥药:是第二种常见的导致多形红斑的药物,包括巴比妥类药物、卡马西平和苯妥英钠。

3.非甾体类抗炎药:如对乙酷氨基酚、布洛芬。

4.抗结核药:如利福平、昇烟肼。

(三)疾病因素

1.自身免疫性疾病:如结节病、系统性红斑狼疮、器官移植或患有艾滋病。

2.恶性肿瘤:如非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤。

3.此外还有风湿热等疾病。

(四)其他

1.接触致敏物质:如某些食物、化学制剂(氨化汞)、金属制剂和防腐剂等。

2.皮肤受到外界刺激:如纹身、日晒、外伤、寒冷、日光照射和放射线等。

3.激素水平变化:如妊娠、月经。

4.家族史

二.

本病春秋季节好发;以10-30岁青少年最多见,女性多于男性。临床分为斑疹-丘疹型,水疱-大疱型及重症型三种。后两科均可累及外阴。

1、红斑-丘疹型此型常见,病情较轻,全身症状不重。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔、眼等处黏膜较少受累。皮损主要为红斑,初为0.5~1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩大;典型皮损为暗红色斑或风团样皮损,中央为青紫色或为紫癜,严重时可出现水疱,形如同心圆状靶形皮损(targetlesion)或虹膜样皮损(irislesion),融合后可形成回状或地图状。有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损2~4周消退,可留有暂时性色素沉着。

2、水疱-大疱型常由红斑-丘疹型发展而来,常伴全身症状。除四肢远端外,可向心性扩散至全身,口、鼻眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重,皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱,周围有暗红色晕。

3、重症型又称Stevens-Johnson综合征,发病急骤,全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样斑点或瘀斑,迅速扩大,相互融合,泛发全身,其上出现水疱、大疱或血疱,尼氏征阳性。累及多部位黏膜,口鼻黏膜可发生糜烂,表面出现灰白色假膜,疼痛明显;眼结膜充血、渗出,甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明;外阴、肛门黏膜可出现红肿糜烂;呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害,也可因继发感染引起败血症,若不及时抢救,短期可进入衰竭状态,死亡率5%~15%。

发病前可有畏寒、发热、全身不适及咽痛等症状;皮疹在12-24小时内突然发生。水疱-大疱型;可在龟头、包皮、尿道口、阴唇及阴道等处皮肤,黏膜山现*豆至钱币大小的圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界常清楚,红斑向周围扩大,渗出明显,皮疹中央形成水疱、大疱甚至血疱,周围绕以暗红色晕轮,形如靶环状,水疱破溃后糜烂或形成浅表性溃疡;自觉灼痛、胀痛或瘙痒,可同时合并有其他部位皮肤和黏膜损害。重症型黏膜损害严重而广泛。口腔、鼻、眼、外阴、尿道和肛门等处黏膜均可累及,为水肿性鲜红色或暗红色靶环样红斑或淤斑,其上行水疱、大疱或血疱,尼氏征可阳性。皮损融合成大片,广泛分布丁全身各处,有时皮疹数目不多,但黏膜损害严重,水疱常破溃,外阴黏膜红肿、糜烂、坏死、溃疡及出血。全身症状较明显,可继发感染发生败血症。仅有外阴黏膜损害而无皮肤及其他部位黏膜损害的病例少见。

多形红斑;外生殖器靶环状红斑、表而有渗液。

基本皮损呈特征性靶样,直径<3cm,规则的圆形,边界清楚,至少有三层带区:有两个伴颜色变化的同心环围绕中心环带,后者是表皮损伤的证据,可形成大疱或结痂。中心环带通常颜色暗淡,并且随时间推移皮损可能形似牛眼。

主要有三种类型改变。1真皮型:真皮乳头显著水肿、形成表皮下水疱,真皮上部有显著血管炎改变。血管周围有淋巴细胞浸润,混有中性粒细胞及嗜酸性粒细胞。2.表皮型:表皮角质形成细胞出现程度不同的坏死,严重者基底细胞液化变性,表皮与真皮分离,其上方表皮大片坏化。3.表皮真皮混合型:此型最常见,沿表皮与真皮的交界处及毛细血管周围淋巴细胞浸润,基底细胞波化变性形成表皮下水疱,部分角质形成细胞变性坏死,细胞内

水肿及海绵形成,真皮上部常有红细胞外溢,但无显著血管炎改变。

组织学表现有其特点,但无特异性。主要价值在于排除红斑狼疮及血管炎。多形红斑中角质形成细胞是炎症攻击的目标,最早的病理发现是个别角质形成细胞的凋亡。随着病情的发展可见海绵形成和基底层局灶空泡变性,还可见真皮浅层水肿、血管周围淋巴细胞浸润或移入表皮。

免疫荧光无特异性。可见IgM和C3颗粒样沉积于表浅血管周围及局灶性位于真皮—表皮连接。通过免疫荧光可在角质形成细胞内检测到特异性HSV抗原,在皮肤组织活检标本用PCR也可检测到HSVDNA。

与StevenJohnson综合征相比,多形红斑真皮炎症更突出,表皮“坏死”更分散,无大面积的全表皮层坏死。

四.[诊断与鉴别诊断】

根据春秋季发病,有多形性红斑,且具靶环状损害,或有水疱、大疱、糜烂、渗液,全身症状明显等诊断不难。应仔细询问病史并寻找诱因。

●固定性药疹:好发于皮肤黏膜交界处,也可散发全身。皮损表现为局限性圆形或类圆形境界清楚的水肿性暗紫红色斑,重者红斑上可出现水疱或大疱。

●冻疮:发生于寒冷季节,妇女好发,皮损多位于手背、指(趾)背、耳等外露处,表现为暗紫红色水肿性红斑,严重者可有水疱、破溃,自觉瘙痒,转暖自愈。

●冻疮样狼疮:受冷后出现,好发于指趾、足跟及鼻等处,表现为冻疮样水肿性暗红斑,可有抗磷脂抗体阳性。

●急性发热性嗜中性皮病:起病急骤伴发热,好发于四肢和颈面部,躯干,口腔黏膜亦可累及,皮损常为痛性红色丘疹和浸润性斑块,表面可呈假水疱样外观,外周血白细胞增高;组织病理:真皮上部嗜中性粒细胞弥漫浸润。

●离心性环状红斑:皮疹好发于躯干及四肢近端,手足很少累及。红斑逐渐向外扩大,呈环形或多环形,可达数十厘米。环状边缘呈活动性而稍隆起,其内侧有少许鳞屑。可自行消退,常反复发作。组织病理与多形红斑不同。

●荨麻疹性血管炎:躯干或四肢近端风团样红斑或斑块,常持续24-72小时以上,皮损表面可有紫癜样损害,常伴有关节痛及关节炎。组织病理示白细胞碎裂性血管炎改变。

●二期梅*疹:斑丘疹是最常见的皮损,可分布于全身,也可局限于掌跖部,典型的皮损呈铜红色、表面有领圈状白色鳞屑。

●Stevens-Johnson综合征:暗红斑数量更多、分布更广和严重程度更重,无典型靶形损害,有表皮松解性大疱,出现表皮剥脱(尼氏征阳性),累及面积<10%黏膜损害更广泛,至少累及2个部位以上的黏膜,全身症状明显,内脏损害明显,可致死。

●中*性表皮坏死松解症:早期有红斑、紫癜、水疱,皮肤受累范围更广,程度更重,表皮剥脱(尼氏征阳性)累及面积>30%,黏膜损害更广泛且严重,至少累及2个部位以上的黏膜,全身症状明显,内脏损害明显,并发症多,致死。

五.治疗

1.急性期治疗

重症急性者要及时系统给予糖皮质激素,并保护创面,预防感染。

2.药物治疗:

由于个体差异大,用药不存在绝对的最好、最快、最有效,除常用非处方药外,应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

外用药物治疗:

用以消炎、收敛、止痒及预防感染。无糜烂时可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜;有水疱、渗出糜烂者可用3%硼酸溶液或生理盐水冷湿敷;局部破溃可外用红霉素软膏、莫匹罗星软膏等抗生素软膏防止感染;眼部病变时,遵医嘱使用滴眼液或红霉素眼药膏。

系统药物治疗:

抗组胺药:轻症患者口服抗组胺药,会减轻瘙痒及灼烧感;糖皮质激素类药物:重症患者应尽早给予足量糖皮质激素,如口服泼尼松或静脉注射氢化可的松、地塞米松或甲泼尼龙,病情控制后逐渐减量,同时给予支持疗法,维持水、电解质平衡,保证热量、蛋白质和维生素的需要;抗病*类药物:合并有单纯疱疹病*感染者,医生会及时给予抗病*药物;免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等;抗生素:如病情需要或重症者,可适当用抗生素以预防和控制继发感染。

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