导语：先天性肠闭锁会导致儿童的消化道畸形，此病严重地威胁儿童的健康。在此病的初期，死亡率很高。在研究中，此病的治疗方法已经逐渐成熟，尤其显著提高了患者的生存率。小肠闭锁的治愈率为80%~85%，小肠狭窄的治愈率为95%以上。
01先天性肠闭锁，是由什么导致的？具体的发病机制是什么？
1、发病原因
胚胎发育过程中不完全的空肠化可能导致肠闭锁或狭窄。胎儿肠道损伤和血液循环紊乱，如胎儿扭转、肠套叠，粘连肠绞窄、肠穿孔、肠内疝、肠系膜血管畸形等，造成肠道血液循环紊乱，造成肠道坏死、吸收、修复等一系列病理生理过程，形成肠闭锁。遗传因素，尤其是多发性肠梗阻，被认为是常染色体隐性遗传病。
2、发病机制
肠闭锁主要发生在空肠下段和回肠，其次为十二指肠，结肠闭锁少见。狭窄程度以十二指肠为主，回肠为辅。肠闭锁的病理形态有两种，一种为膜性闭锁，即肠管内的隔膜分隔肠腔，形成以十二指肠和空肠为主的闭锁，外观上仍保持其连续性。另外一种是肠外观失去连续性，或仅与纤维索相连，肠两端闭塞，盲端多见于下空肠和回肠。闭锁多为单发，多发闭锁占7.5%~20%。
由于长时间阻塞，近端锁管的直径可以达到3-5cm。肠内肥大局部缺血、坏死和穿孔也可发生。末端的小肠直径为0.4-0.6cm。内腔处无空气，只有少量黏液及脱落细胞。如果在排泄物形成后出现肠内闭锁，闭锁的远端可以出现少量深绿色的排泄物。
小肠闭锁常伴有其它畸形，如先天性闭锁、食道闭锁、先天性心脏病等。肠梗阻患儿小肠长度比正常新生儿明显缩短，一般在~cm左右，正常新生儿在~cm左右。
02先天性肠闭锁，主要的临床表现有呕吐，腹胀以及排便出现障碍
1、呕吐
闭锁程度高的婴儿在出生后第一次喂食时呕吐，并逐渐加重和频繁。呕吐物含有水，牛奶和胆汁。产后2-3天出现呕吐，常伴有胃、结肠闭锁。呕吐中含胆汁和粪汁，呕吐次数较高者较多。
2、腹胀
腹部胀见于高度闭锁的病人，严重呕吐后胀大消失。下腔闭锁表现为完全腹胀，肠音增多。
3、排便出现障碍
婴儿出生后没有排泄胎粪，也没有排出少量灰绿色的粘液。儿童反复呕吐后，易发生脱水、电解质紊乱及酸中毒。晚期小肠闭锁，因小肠过度扩张，可伴有穿孔，引起腹膜炎。
03患有先天性肠闭锁，主要依靠血液检查，以及X光线检查
1、血液检查
患者出现腹膜炎、肺炎、感染性出血、白细胞增多、血红蛋白和血小板减少等，可以进行血常规及血液生化检查。血生化检查血中钠、钾、氯、钙和血液pH值，常出现水分和电解质紊乱，碱中毒。也可出现肌酐、尿素氮升高等肾功能损害表现。
2、检查胎粪中的胎毛以及上皮细胞等
以往人们特别重视利用法伯试验检测非角化上皮细胞及胎粪中的胎毛来诊断肠闭症。此方法在3个月内有一定的帮助，对于机械性或者是血管性肠闭锁没有帮助。因为角化上皮细胞已经降低到肠闭锁远端了。这几年以来，由于临床的X线检查已经不难帮助诊断了。所以在临床上基本不用此方法进行诊断。其检测的结果也不一定准确。
3、X线检查
x线检查和x线腹平片在诊断肠闭锁和肠狭窄方面具有重要价值。腹部直立位闭锁高肠平片可显示“三个气泡征兆”，或大液面和小液面，即一个大液面，三到四个小液面（空肠扩张），小腹无气影，或显示更多扩张肠循环。x线垂直平片显示多处积液面，结肠扩张，无气影。除了最远回肠大管外，其余回肠大管管径均匀，侧片结肠和直肠无气体，有别于麻痹性肠梗阻。肠闭锁儿童由于有吸入性肺炎危险，不宜作x线钡剂检查。而非典型病例则需进行钡灌肠。诊断时应以胎儿结肠为基础，排除巨型结肠或肠转位不良。
4、B超
产前b超在诊断胎儿肠闭锁中具有重要意义。在高位空肠闭锁处，可以看到由胃延伸至空肠近端的长液区，也可以看到胎儿上腹腔内有多处空肠液区扩张。
5、诊断方法
上面的方法可以进行诊断，腹部的X光线检查也有助于诊断，在腹部一般会呈现出多个液面。小肠出现闭锁的时候，特征是肠腔小，肠袋褶不明显，肠直而短。
04四、先天性肠闭锁治疗方法有肠切除吻合术，择期肠吻合等，预后与闭锁位置有关
1、治疗方法
先天性肠闭锁若不手术治疗，将无望存活。术前、术中、术后护理，如保暖、胃肠减压、纠正脱水、肠外营养、清洁口腔分泌物等很重要，对预后有直接影响。下列手术方式取决于闭锁的类型：
（1）肠切除吻合术
闭锁肠远端、近端分别切除10-15cm，末端吻合。
（2）端侧吻合并造瘘
有时近端肠过度肥大，远端肠缩小。结肠造口术在临床上是可行的。
（3）择期肠吻合
一般情况较差，无法进行肠切除吻合的病人，可行远端和近端肠吻合，远端肠可扩大。但是，大部分新生儿无法忍受肠内液体的流失，容易出现脱水和电解质失调。
2、预后
肠梗阻的预后与肠梗阻部位有关。回肠近端闭锁，单侧闭锁、空肠远端闭锁生存率较高；近几年肠闭锁死亡率已经明显下降。
结语：做好孕期健康保健和基因咨询。预防性措施是指预防其它出生缺陷疾病的措施，从孕前到产前依次进行。婚前体检在出生缺陷的预防方面起到积极作用，孕妇应尽量避免吸烟、酒精、杀虫剂、挥发性有害气体等因素，必要时可以做染色体检查。