孩子经常无故流鼻血,或者磕碰导致身上淤血久久不退,常有一块块淤血青斑,家长有时不以为然,但这很有可能就是血友病的早期表现。
那何为血友病?是否是真的传男不传女呢?
什么是血友病
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,是由单个凝血因子缺乏所致的出血性疾病。
根据患者所缺乏的凝血因子类型,可将最常见的血友病分为甲型、乙型、丙型或A型、B型、C型三类。其中,血友病甲较为常见(占80%~85%),血友病乙次之,血友病丙罕见。
经常出血要注意
出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的轻微损伤,手术后长时间的出血倾向,重症患者可在出生后即发病,轻者发病稍晚。
皮肤、黏膜出血
由于皮下组织、齿龈、舌、口腔黏膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。
幼儿多见于额部碰撞后出血或血肿,但皮肤、黏膜出血并非是本病的特点。
关节积血
是血友病病人常见的临床表现,常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。
肌肉出血和血肿
在重型血友病常有发生,多在创伤或肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
血尿
重型血友病病人可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。
但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
创伤或外科手术后出血
各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
其他部位的出血
消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数病人存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;
咯血多与肺结核、支气管扩张等原发病灶有关;
鼻出血、舌下血肿通常是血友病病人口腔内损伤所致;
舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;
颅内出血常是血友病病人的死因。
由出血引起的压迫症状及其并发症
血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;
舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死;
局部血管受压迫,可引起组织坏死。
血友病真的传男不传女吗
血友病的病因是缺乏凝血因子的遗传性疾病。甲型和乙型血友病均为×染色体隐性遗传。
女性一般不发病,但可以携带致病基因。
女性携带者与健康男性所生的男孩中50%为病人,女孩50%为携带者;而健康女性与男性携带者所生男孩%健康,女孩%是携带者;但女性携带者与男性携带者所生男孩中50%为病人,女孩中50%为病人,50%是携带者。
因此,“传男不传女”这种说法并不是绝对的。
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