髓系肉瘤是一种罕见的由髓系起源的未分化细胞组成的髓外局限性肿瘤。近日，来自加拿大麦吉尔大学健康中心的Yen-I等报道了一例由十二指肠髓系肉瘤引起的肠梗阻及消化道出血一例，文章发表在近期的Endoscopy杂志上。
病例介绍
患者为78岁男性，患急性髓系白血病（AML），因呕吐24小时入急诊。就诊时，患者呕吐物为咖啡样渣样物，心率为次/分，血压为/89mmHg。
腹部CT排除了胃出口梗阻，显示十二指肠升部有一梗阻性肿块（图1）。肠镜检查显示：肿块较脆，直径5cm，占据十二指肠的75%（图2）。肿块接触及取活检时出血，随后使用止血剂TC-成功控制出血。
图1.腹部CT显示十二指肠升段有以梗阻性肿块的存在。
图2.肠镜检查显示十二指肠升段有一脆性肿块。
组织学检查显示满视野的中等大小的非典型原始细胞，与髓系肉瘤的镜下特点一致（图3）。在与肿瘤专家讨论后，患者放弃进一步的积极治疗，选择缓解性治疗。
图3.活检证实为髓系肉瘤：a.HE染色显示单一形态、中等大小原始细胞；b.免疫组化染色显示CD43膜强阳性；c.免疫组化染色显示溶菌酶胞质阳性。
病例讨论
髓系肉瘤是AML的髓外表现，可发生于皮肤、淋巴结、胃肠道、睾丸或骨，常发生在AML或其他骨髓增生性疾病诊断时及诊断后。累及十二指肠的髓系肉瘤十分罕见，文献报道的仅有8例，且报道的病例中均无临床症状为腹痛或肠梗阻者。
尽管有文献已报道髓系肉瘤导致的其它部分胃肠道出血，但此例患者为第一例由髓系肉瘤导致的上消化道出血。此外，此例报道证实了止血剂TC-在恶性肿瘤导致的上消化道出血中应用的有效性。
综上所述，临床医生在遇到上消化道出血或肠梗阻的骨髓增生性疾病患者时，应该特别注意考虑髓系肉瘤。
来源:丁香园
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