“重肝在线”栏目是由全国疑难及重症肝病攻关协作组及中华医学会肝病学分会重肝与人工肝学组主办，北京肝胆相照公益基金会、北京医药科学技术发展协会承办，段钟平教授、韩涛教授任总编辑，陈煜教授任执行编辑，孔明教授任秘书。专栏聚焦肝衰竭、人工肝等重症肝病领域的国内外最新学术进展，旨在传播肝病相关新技术、新药物、新方法、新思路，为肝病医生提供一个学术交流、临床借鉴与互相切磋的平台。
本期“重肝在线”，我们邀医院徐京杭教授，为我们详解重症肝病患者肝肺综合征的临床诊治要点，以帮助大家拓宽知识面，提高临床思维能力。
肝肺综合征（HepatopulmonarySyndrome，HPS）是重症肝病患者出现呼吸困难的主要原因之一，是重症肝病基础上，多种因素导致肺内血管扩张（intrapulmonaryvasculardilatations,IPVD），从而导致动脉血氧合异常及一系列病理生理变化。基础肝病、肺内血管扩张、动脉血氧合异常是HPS的三联征。前瞻性研究显示：HPS是影响重症肝病患者生存的独立影响因素。HPS患者可直接死于低氧性呼吸衰竭，但更多死于其他并发症：如肝衰竭、脓*症导致的多器官衰竭、肝细胞癌以及消化道出血。未经治疗的HPS很难自行缓解。
流行病学
不同慢性肝病研究人群报告的HPS患病率差别很大，波动于4%-47%（平均为25%）。但是，目前尚缺乏前瞻性、多中心、大样本的发病率和患病率数据。
HPS的临床表现
临床表现包括基础肝病和肺部表现两方面。
在基础肝病的相关表现中，最有诊断提示意义的是蜘蛛痣，其与HPS的发生呈正相关。研究发现，伴HPS与无HPS的肝病患者相比，蜘蛛痣发生率更高；有蜘蛛痣的患者IPVD更严重，肺泡-动脉氧分压梯度（PA-aO2）更高。
肺部表现方面：早期可无明显症状，有症状者最常见的主诉是呼吸困难，包括劳力性呼吸困难或静息时呼吸困难，但是这些症状的特异性较差。相对较为特异的表现是：平卧呼吸（由仰卧位换成直立位后呼吸困难加重）和直立低氧血症（当患者从仰卧位换成直立位时，PaO2下降超过４mmHg或动脉氧合血红蛋白去饱和超过5%）。这两种表现的可能机制是：IPVD在肺底部的比例非常高，直立位时这些肺底部的IPVD优先被灌注。体征方面，主要包括杵状指和发绀。
总之，肝病患者出现呼吸困难，尤其是平卧呼吸和和直立低氧血症，并有蜘蛛痣、杵状指和发绀时，应高度怀疑HPS。
如何诊断和评估HPS
HPS属于临床诊断，证实存在基础肝病、IPVD和动脉血氧合异常这三联征，且排除其他病因后才可做出诊断。
1.基础肝病：基于相应的病史、症状和体征可明确诊断，最常见者是肝硬化合并门脉高压。
2.IPVD：IPVD导致生理性右向左分流，因此临床常用是否存在肺内分流来判断是否存在IPVD。最常用方法为经胸壁超声心动造影（transthoraciccontrastechocardiography,TTCE）：从外周手臂静脉注射造影剂（常用手振生理盐水），观察心腔显影情况。正常情况下，微气泡流经肺血管床时将会被肺毛细血管床过滤，所以仅使右心腔显影而不出现在左心腔；若发生肺部毛细血管扩张或右向左心分流，则可出现≥３个心跳周期后左心腔显影。在TTCE不可行或不能明确诊断时，可考虑其他诊断措施，如锝-99m大颗粒聚合白蛋白扫描、经食管和心腔内超声心动图、肺血管造影等。
诊断HPS后应进行严重程度分级（根据氧合功能异常程度的不同，HPS分为4级)。
呼吸空气时
-轻度(PaO2≥80mmHg)
-中度(PaO-79mmHg)
-重度(PaO-59mmHg)
-危重*(PaOmmHg)
*吸纯氧时PaOmmHg
如何治疗HPS
1.以支持治疗为主，目前缺乏有效的药物治疗。低氧血症明显时可给予氧疗，改变疾病结局主要依靠肝移植。肝移植可降低HPS患者的病死率。
2.对于难治性或不适合肝移植的HPS患者，能选择的治疗有限且效果不明，如颈静脉肝内门体分流术(TIPS)、弹簧圈栓塞术、血管活性药物等。
●专家简介
徐京杭教授
?医院感染疾病科副主任
?医学博士，副主任医师，副教授
?美国国立卫生研究院/国立癌症研究所访问学者
?中华医学会肝病学分会青年委员会副主任委员
?中华医学会肝病学分会肝纤维化、肝硬化门脉高压学组副组长
?中华医学会肝病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组委员
?中华医学会感染病学分会青年委员
?中华医学会感染病学分会肝炎学组成员
?北京医学会肝病学分会委员
作者/樊亚楠徐京杭（医院感染疾病科）
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