胃肠道间质瘤(GISTs)
王博士
BIANZHEAN
“胃肠道间质瘤(GISTs)”于年被首次提出，指原发于胃肠道、大网膜和肠系膜的c-KIT(CD，干细胞因子受体)染色阳性的梭形细胞或上皮样细胞的一组间叶源性肿瘤。间质瘤最常发生在胃，发病率为60%～70%，为胃间质瘤。大体病理表现为肿瘤直径2～20cm不等，境界清楚质硬肿块，切面呈灰白色或红棕色，囊性或实性，也可伴有坏死及黏液变性。临床表现：男女之比为2∶1，中老年人中多见。常见临床症状有恶心、呕吐、上腹痛、贫血、肿块与上胃肠道出血等。间质瘤是一种交界性肿瘤，一般分为低度恶性和高度恶性。
要闻
病因及常见疾病
GIST是消化道最常见的间叶源性肿瘤，可以发生在胃、小肠、食管、结直肠以及肠系膜、肝等部位免疫学以DOG1、CDll7、CD34阳性为主，c-kit或PDGFRA基因功能获得性突变是重要的分子特征。
鉴别诊断
胃肠道间质瘤其临床表现多样，其大小也存在较大差异。因其非特异的临床表现，给胃肠道间质瘤的诊断带来困难。胃间质瘤的发现可能因消化道症状经内镜检出，但其诊断与分期基本依靠CT检查。GIST影像学表现多样，主要影像学诊断要点包括肿瘤与肠壁的关系，即生产方式，强化特点及其他图像特征，比如钙化、坏死等。GIST生长方式包括腔外型、腔内型、内生型及混合型。较大肿瘤其内可伴坏死、液化，强化方式以明显不均匀强化居多。不同的生长方式，导致肿瘤与周围组织关系不同，尤其是外生性、混合型病变，极易导致影像学误诊。
检查
CT表现：
1、胃间质瘤发生于胃体或胃底多见，胃窦少见。
2、肿瘤好发于胃壁肌层的两端，多沿胃壁的垂直方向生长，肿瘤具有瘤体大但较局限的生长特点，肿瘤多呈向腔内、腔外、腔内外生长圆形或类圆形软组织肿块，表面可伴有溃疡形成。
3、肿瘤血供丰富,渐进性强化(均匀或不均匀)是胃间质瘤的主要强化方式。
4、低度恶性胃间质瘤：一般直径多小于5cm，形态较规则，密度均匀，偶见点状钙化，与周围器官或组织分界较清，或轻度占位效应，极少侵犯临近器官或组织。
5、恶性间质瘤：直径多大于5cm，腔内外生长、形态欠规则，肿块密度多不均匀，常伴有出血、坏死、囊变，与周围器官或组织分界欠清晰。分隔状强化的胃间质瘤多为恶性且预后较差，多发性胃间质瘤预后较差。
6、很少发生淋巴结转移，以血行转移为主，并有一定的种植转移概率。
治疗原则
1.肠胃道间质瘤治疗专家个体化综合治疗的原则，医生会根据患者肿瘤部位，大小，是否局限，有无转移等，综合评估后决定治疗方式，以期最大幅度地根治肿瘤，提高治愈率。
2.手术治疗是胃肠道间质瘤目前最重要的治疗手段，其他主要治疗手段还包括介入药物治疗。
3.胃肠道间质瘤（GIST）无明显急性期，但当GIST引起完全性肠梗阻，消化道穿孔，保守治疗无效的消化道大出血以及肿瘤自发破裂引起的腹腔大出血时，患者往往病情危急，必须行急诊手术。
主要为常规对症治疗，如肿瘤引起的疼痛，可在医生的指导下进行止痛治疗。分子肿瘤药物治疗，用于移植道间质瘤术前治疗，移植道间质瘤移植辅助治疗，复发转移移植道间质瘤的系统治疗。
伊马替尼适应证
1.术前治疗
医生在手术前使用的伊马替尼替代疗法，使本来不能手术的患者获得手术机会，降低手术风险，增加根治肿瘤的机会，保护重要器官的结构和功能。对于以下患者，医生可能进行伊马替尼术前治疗：
术前评估难以彻底切除的肿瘤；
肿块巨大的（直径10cm）；
某些特殊部位的肿瘤（如十二指肠等）；
本来不能手术，但预计可通过通过治疗获得手术机会的患者；
需要进行联合脏器切除手术的患者。
2.辅助治疗
手术后进行的抗肿瘤治疗，医生会推荐中高危复发风险的患者使用。PDGFRA18号外显子DV突变患者，不推荐给予伊马替尼辅助治疗。c-KIT基因外显子9突变胃肠道间质瘤（GIST），野生型胃肠道间质瘤（GIST）是否行伊马替尼辅助治疗存在争议。对于非胃源（即主要为小肠，结直肠来源）的中危胃肠道间质瘤（GIST），高度复发风险的胃肠道间质瘤（GIST），需要辅助治疗。高危GIST，非胃源中危GIST，推荐伊马替尼辅助治疗3年；胃源中危GIST，伊马替尼辅助治疗1年；对于肿瘤破裂的患者，需要延长辅助治疗时间；最终当前，最终的伊马替尼最佳辅助治疗时间尚无最终定论。
3.系统治疗
伊马替尼是目前一线标准治疗药物。
建议持续服药至肿瘤进展或不良反应无法耐受；
不同基因突变类型对伊马替尼收益存在的差异：Kit基因外显子11突变最佳；Kit基因外显子9突变次之；野生型GIST效果不佳；PDGFRADV突变则原发缺陷，即在治疗的最初6个月内肿瘤会发生进展。
不良反应
常见的不良反应有:水潴留,四肢及颜面部水肿,皮疹,疲劳,乏力,肌肉痉挛,恶心,呕吐吐,腹泻,消化不良,腹痛,失眠,头痛,中性粒细胞减少,薄片减少等；极少数患者可能发生肺间质纤维化。用药禁忌:对本药物过敏者水分。
注意事项：
初始治疗患者建议每周查一次血液常规，每月至少查一次肝肾功能；如长期监测未见明显血液学*性和肝肾功能损害的患者，可适当延长检查间隔。
对于既往有心脏病史的老年患者，需要定期复查心脏功能，如有异常，及时就医。
皮疹严重患者，需要暂停伊马替尼，并及时就诊。
对于进行伊马替尼术前治疗或伊马替尼系统治疗的患者，需要遵医嘱定期返院复查，及时评估肿瘤对治疗的反应性，即治疗效果如何，以免耽误手术治疗的最佳时间。
舒尼替尼适应证
对于严格遵从从医嘱服用伊马替尼仍出现疾病进展的患者，建议可换用舒尼替尼二线治疗。
常见不良反应有：疲劳，乏力，恶心，腹泻，腹痛，手足综合征，粒细胞减少，血小板减少，贫血，高血压，皮肤*染等。舒尼替尼所致的疲乏，恶心，呕吐等可通过暂时的停药后好转。应用舒尼替尼可出现手足皮肤反应，可常规使用润肤霜预防，如症状明显，可停药或药物减量。应用舒尼替尼有出现高血压的报道，需遵医嘱酌情处理。
用药禁忌:
对本药物过敏者水分。
注意事项:
该药物需要在医生的指导下使用。定期复查血常规，肝肾功能等指标，如出现手足综合症，高血压，腹泻等明显影响患者生活质量的不良反应，建议及时就诊。
瑞戈非尼适应证
对于伊马替尼与舒尼替尼均治疗失败的转移或不可切除的康复间质瘤患者，可换用瑞戈非尼三线治疗。
不良反应：肝功能异常，乏力，食欲下降，手足综合征，腹泻，口腔黏膜炎，体重减轻，高血压等。
用药禁忌：对本药物过敏者高血压。妊娠期和哺乳期患者需要遵从医生的用药建议。
注意事项:对于严重的出血，皮肤*性，高血压，心脏疾病或梗死等需停止用药。
手术治疗适应证：手术是病灶较高局限和有补充可能的移植道间质瘤（GIST）的最佳治疗方法。局限性GIST不需要术前植入治疗，可以直接进行手术切除。对于不能切除，或有可切除的可能性，但因手术风险过大等原因，评估暂时不能进行手术的患者，医生会先行术前分子植入药物治疗，待肿瘤缩小后再评估是否进行手术。不可切除的GIST经术前伊马替尼治疗后，病灶明显康复，达到可切除标准时，应尽快予以弥补。
需要注意的是，关于复发或转移性GIST，手术的时机与适应证仍存在矛盾，必要时需经多学科会诊综合评估手术介入的时机：
对于在某些药物治疗过程中有效，同时评估手术可达到肿瘤完全纠正的情况下，可考虑施行手术；
对局灶性进展的GIST，手术切除局灶性进展病灶，可能有利于进一步延长扩展药物的治疗延长时间；
对于广泛的进展的GIST，原则上不推荐手术，如合并梗阻，出血等严重并发症，姑息手术可能有助于改善患者生活质量。
手术方法开放手术
对于大多数GIST，某些特殊部位的GIST，以及腹腔镜难以进行手术的部位的GIST，需要进行开放性手术切除。医生会根据肿瘤的不同部位，大小及其生长方式进行选择具体的术式。
小间质瘤的切除手术可通过腹腔镜进行，其优点是创伤小，恢复快，且基本可以达到与开放手术同样的根治效果。
医生会根据手术中肿瘤的位置，大小及其生长方式来决定具体的术式。
另外，医生可以通过内镜帮助定位肿瘤位置，通过内镜，腹腔镜联合，以提高手术疗效，减少出血等并发症的发生。
胃肠内镜下切除术：该方法方式小的GIST的患者。该手术方式能够维持胰岛素道正常的解剖位置和结构，最大程度的减少病灶周围组织的损伤，但因极易导致灌注道穿孔，而细长的肿瘤播散，所以医生一般并不推荐内镜治疗做为常规切除间质瘤的方式。对于特殊部位的小GIST，如其他手术方式可能造成重要的脏器功能损害，医生会经多学科讨论后评估内镜替换的可行性。
手术相关并发症肿瘤破裂
手术过程中的肿瘤破裂可造成出血，如出现胃肠道外破裂则逐渐出现腹腔内种植转移。
出血
可因手术止血不预防或手术缝线移位引起，手术应注意观察患者是否有心率，血压改变情况，如发现异常及时报告医生并处理。
吻合口漏
胃肠道手术可因手术吻合张力过高，感染，供血不良及重组营养支持不足等原因造成吻合口漏。
健康
医疗
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图片新闻
4月14日
老吴急性腹痛腹胀来院就诊
术前CT
血常规血常规术中情况术中见肿瘤约14*10*23cm大小，位于胃近端，与周围胰腺组织，脾脏，膈肌粘连紧密，包裹脾动静脉。并伴肿瘤自发破裂出血，遂行近端胃肿瘤扩大根治术+脾切除术，完整切除肿瘤，无肉眼可见肿瘤残留，行食道远端胃吻合术重建消化道，手术顺利，患者安返GICU病房。术后第一天顺利转普通病房。
4月17日
患者生命体征平稳，今日排气。
思考
在很多患者中，胃肠道间质瘤的早期表现可以是非特异性的，如模糊的腹部不适和腹胀。高达25%的病人是行影像学检查时偶然发现的，如肾绞痛或损伤。症状与肿瘤大小相关。由于胃肠道间质瘤发生于粘膜下且不表现出局部浸润，其与粘膜层肿瘤相比在引起出血或梗阻症状前能长得更大。文献报道的平均直径在10~13cm，且大于5cm的胃肠道间质瘤更可能引起症状。胃肠道间质瘤最常表现出的症状是消化道出血，腹部疼痛或类似于溃疡的症状。消化道出血的程度可以从隐性慢性出血导致的贫血到危及生命的黑便或呕血。有时胃肠道间质瘤也可表现为可扪及的肿块、肠梗阻或少数因巨大肿瘤腹腔内游离破裂的急性腹腔积血。
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