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为什么肝豆状核变性患者
会发生上消化道出血？
肝豆状核变性患者由于大量铜沉积于肝，使肝受损继而发生肝硬化，形成门静脉高压、食管-胃底静脉曲张。这类患者常合并有反流性食管炎，使食管下端黏膜受到侵蚀；咳嗽、呕吐及排便等腹腔压力升高因素导致原已增高的门静脉压力再骤然增加；坚硬食物等引起的机械性外伤，均可导致高度扩张的、极为菲薄的曲张静脉壁破裂、出血。一旦出血，患者往往因失血性休克、肝性脑病而致命，成为目前肝豆状核变性患者主要死亡因素，因此需要高度重视和预防。
首次出血后，约有半数以上的患者在1年内将再次发生消化道出血。而硬食、暴饮暴食、情绪激动、大便秘结、感染发热等则是常见的出血诱因。
临床上食管胃底静脉曲张破裂出血，当出血量在50-ml以上时可出现黑便。胃内积血-ml时，可引起呕血。出血量超过ml，失血又较快时，患者可有头晕、乏力、心动过速和血压过低等表现。
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如何预防上消化道出血？
上消化道出血来势凶险，给患者的身心造成重大摧残，增加了家庭经济负担。因此，肝豆状核变性患者做好肝硬化上消化道出血防范是非常重要的。
?学习了解肝豆状核变性肝硬化的发生、发展、治疗、营养保健常识。
?当肝豆状核变性肝硬化患者出现脾脏肿大，血小板数量减少，肝门静脉和脾门静脉内径增宽，腹壁静脉曲张，痔核静脉形成，食管、胃底静脉曲张，以及并发腹水、感染时，应特别注意消化道出血的发生。
?应定期复查血常规、凝血常规、B超、消化道钡餐，必要时可行胃镜检查。胃镜可直接发现食管、胃、十二指肠有无出血征象。
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上消化道出血患者饮食应注意些什么？
?以高热量、高蛋白质、丰富的维生素和易消化的食物为宜，并严格禁酒。
?以软食为主，食物在烹调时要切碎、煮软，少用粗纤维多的蔬菜，忌用辛、辣食物，尤其要避免进食坚硬、带刺及粗糙的食物，也不宜食用油炸、油腻或渣滓过多的食物。
?在主食上力求色、香、味俱全，以促进患者食欲，辅食上有选择性。宜少食多餐，一次不宜吃得过饱，并注意饮食的温度，因过热食物可引起血管扩张，诱发再出血。
?在进食时宜细嚼慢咽，吃偏硬的水果可将其削成薄片嚼碎吐渣或煮成果酱再吃，这样既解决了患者必要的营养摄入，又兼顾了患者的饮食喜好。
?肝硬化合并腹水者，应限制钠、水的摄入，多食富含钾食物；肝功能明显损害、肝性脑病患者，应限制或禁食蛋白质，待病情好转后逐渐恢复摄入蛋白质。
由于肝豆状核变性病因为体内过多铜累积，如果不能及时清除体内过多的铜，会导致肝硬化进一步发展，因此尽早规范驱铜治疗，延缓肝硬化的病程进展是关键，控制肝硬化加重才能从根本上预防消化道出血。
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