心肌病是年轻人心脏性猝死的首要原因，也是心脏移植的主要病因，在各类心肌病患者中血栓/栓塞的发病率高达6%~33%，危害较为严重。而房颤是心肌病患者最常见的心律失常。
心肌病的5个类型
心肌病是由不同病因引起的心肌病变，造成心肌机械和/或心电功能障碍，常表现为心室肥厚和扩张，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。临床常将心肌病分为5个类型：肥厚型心肌病（HCM）、扩张型心肌病（DCM）、致心律失常性心肌病（ACM）、限制型心肌病（RCM）和未定型心肌病（包括左心室心肌致密化不全、应激性心肌病等）。心肌病因合并心房肌病变、心房扩大、心室舒张功能不良等，发生房颤的比例较高，易造成心房血液瘀滞，增加血栓/栓塞风险。
心肌病合并房颤的风险评估
对于心肌病合并房颤的患者，抗凝治疗是预防心肌病合并房颤患者血栓/栓塞事件的主要方法。临床上，目前对非瓣膜性房颤患者推荐采用CHA2DS2-VASc评分（表1）进行血栓/栓塞风险评估，采用HAS-BLED评分（表2）进行出血风险评估。对于各类型心肌病患者，其抗凝治疗的适应证及方案各有其特点。
表1评估非瓣膜性心房颤动患者血栓栓塞/脑卒中危险的CHA2DS2-VASc评分
注：TIA：短暂性脑缺血发作；血管疾病指心肌梗死、复合型主动脉斑块及外周动脉疾病
表2评估非瓣膜性心房颤动患者出血风险的HAS-BLED评分
注：INR：国际标准化比值。高血压定义为收缩压mmHg（1mmHg=0.kPa）。肝功能异常定义为慢性肝病或胆红素2倍正常上限，丙氨酸氨基转移酶3倍正常上限。肾功能异常定义为慢性透析或肾移植或血清肌酐pmol/L。出血指既往出血史和/或出血倾向。INR易波动指INR不稳定，在治疗窗内的时间60%。药物指合并应用抗血小板药物或非甾体类抗炎药。
抗凝适应证
（1）HCM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，无论CHA2DS2-VASc评分情况，在无禁忌证时均建议抗凝治疗。除非房颤病因可逆转，否则在恢复窦性节律前建议终身接受口服抗凝治疗（适用）。合并心房扑动时按房颤进行抗凝治疗（适用）。
（2）HCM合并无症状房颤患者，内外部设备或监测仪监测房颤发作超过24h、建议抗凝治疗。
（3）HCM合并无症状房颤患者，内外部设备或监测仪监测房颤发作持续5min但少于24h，倾向于抗凝治疗。
（4）DCM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，CHA2DS2-VASc评分22分（男性）或23分（女性）者，无特殊情况，建议常规抗凝治疗（适用）。
（5）ACM合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，在无禁忌证时建议终身抗凝（倾向于应用）。
（6）RCM病因为淀粉样变心肌病合并持续性、永久性或阵发性房颤的患者，无论CHA2DS2-VASc评分情况，在无禁忌证时建议用抗凝治疗。其他非淀粉样变心肌病的RCM房颤患者，CHA2DS2-VASc评分22分（男性）或23分（女性）者，或者超声心动图（经胸或经食道）提示血栓或心室自发超声显影建议抗凝治疗（适用）。
（7）RCM抗凝时长目前缺乏证据或者指南的明确推荐，根据临床经验，如果抗凝过程中患者出现严重出血，建议终止抗凝；出血纠正后，是否恢复抗凝需要与血液科、消化科、神经科等多学科会诊后决定（不确定）。
（8）HCM、DCM及ACM合并房颤的患者抗凝治疗前，应考虑采用HAS-BLED评分评估出血风险。HAS-BLED评分3分提示高出血风险（倾向于应用）。
（9）RCM病因为免疫球蛋白轻链型淀粉样变心肌病合并房颤的患者，紫癫、血尿、消化道出血以及颅内出血等发生率高，在开始抗凝治疗之前，建议权衡抗凝治疗获益及出血风险，必要时咨询血液科医师（倾向于应用）。
抗凝方案
目前主要的口服抗凝药包括维生素K拮抗剂及非维生素K拮抗剂口服抗凝药（NOAC）。维生素K拮抗剂以华法林为代表，NOAC主要包括直接凝血酶抑制剂达比加群酯以及Xa因子抑制剂利伐沙班、阿派沙班、艾多沙班。
（1）各类型心肌病中度以上二尖瓣狭窄及机械瓣置换术后合并房颤的患者，应选用华法林抗凝，国际标准化比值（INR）维持在2.0~3.0（适用）。（2）心肌病合并非瓣膜性房颤的患者，优先选择NOAC抗凝（表3）；若使用华法林，应将INR控制在2.0~3.0。尽可能使INR在2.0~3.0治疗窗内的时间70%（适用）。
表3心房颤动患者的NOAC给药方案
注：NOAC：非维生素K拮抗剂口服抗凝药
（3）HCM患者拒绝口服抗凝治疗，不建议应用抗血小板治疗替代（不适用）。
参考文献：心肌病抗凝治疗中国专家共识专家组.心肌病抗凝治疗中国专家共识[J].中国循环杂志，，36（12）：-.
转载丨全科学苑
编排丨付雨杰
审校丨邢辰
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