导语:新生儿紫癜是新生儿出血性疾病的一种,不能作为一种独立的疾病。其病因复杂,可能与维生素K缺乏、血小板减少、血友病或其他出血性疾病有关。多数患儿表现为消化道出血,表现为缓慢、持续的渗血,临床上以呕血或柏油样便为主,其次为脐带、皮肤及皮下组织出血,少数患儿可有颅内出血。由于家族史、生产史和实验室检查,可以发现新生儿紫癜的发病原因。确定病因后,根据病因进行治疗。
01新生儿紫癜是新生儿出血性疾病的一种,病因复杂
1、病因概述
该疾病病因复杂,部分病因的发病机制尚不清楚,目前最常见的原因是血小板生成减少和破坏增多所致的血小板减少性紫癜(NTP)。此外,维他命K缺乏、遗传性出血性疾病、全身性过敏症、病*感染、先天性或获得性蛋白C缺乏等因素都可能导致新生儿紫癜的发生。
2、基础病因
(1)血小板减少
血小板产生减少和(或)破坏的增加,包括免疫因素、感染因素、先天或遗传因素等。
①免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜是一组由于体液免疫反应导致的血小板减少性疾病。其发病机理为母体血液中含有抗血小板抗原的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿体内,覆盖胎儿血小板,从而加速血小板的破坏,导致胎儿出生后血小板减少,出现血现象。
②感染性血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜是由宫内、产后感染所致的新生儿常见的疾病,弓形虫、风疹病*、巨细胞病*、疱疹病*及梅*螺旋体等都是新生儿感染的常见病原体。出生后发生的血小板减少性紫癜主要是细菌感染,主要是由于感染了金*色葡萄球菌及革兰阴性杆菌感染所致。感染初期,有50%-70%的败血症等严重感染会导致血小板减少。
③其他
如巨大血管瘤、先天性白血病、骨髓浸润病、血小板减少性紫癜、围生期合并症等。
(2)过敏
过敏性紫癜临床表现多种多样,本病是由T、B淋巴细胞系统免疫功能紊乱所致的全身性小血管炎,并由T、B淋巴细胞系统免疫功能紊乱引起的全身性小血管炎。目前,过敏性紫癜病因尚不清楚,目前认为与以下因素有关:感染、细菌、病*、支原体;食物或药物过敏;虫媒叮咬;接种疫苗;寒冷、花粉过敏等。
(3)维生素K缺乏:将导致肝脏合成凝血因子不足而出现血液凝固障碍。
(4)爆发性紫癜(PF):目前病因不明,目前认为与感染、药物、食物过敏等因素有关。
3、危害因素
新生儿紫癜的发生与一些家族遗传性出血性疾病有关,有血型遗传病家族史的新生儿家长要警惕新生儿紫癜的发生。
4、症状概述
患儿的临床症状多以消化道出血为主,以缓慢持续的渗出为主,临床多见以呕血或柏油样便为主。
接下来是脐带出血,皮肤和皮下组织出血。皮下组织出血以瘀斑为主要表现,多发生在足跟等易压迫部位。可累及其他器官组织,少数患儿可出现颅内出血。
5、伴生症状
(1)脐带残端出血、针刺孔渗血等情况比较严重。
(2)病情较重的患儿可有较大的头皮血肿或颅内出血(呼吸困难、发绀、痉挛、脑膜刺激症状等)。
(3)*疸严重的患者往往会出现严重的*疸。
6、并发症
可能会有颅内出血或其他器官出血。如出血未得到良好控制,病人可发生贫血甚至失血性休克。
02儿童患病后,家长要及时带孩子做好各项检查
1、预期检验
儿童有呕血或柏油样便,皮肤和皮下组织出现广泛瘀斑时要及时就医。医师会先询问家长的病史,然后再做体检,然后再进一步确定病情的病因及病情。可以通过血常规、凝血四项、尿常规、Coombs试验、PIVKA-Ⅱ测定、维生素K测定、X线、头颅CT、B超、颅脑MRI等检查。
2、身体检查
(1)通用检验
医师要对儿童的一般状况(性别、年龄、发育情况、面部表情)、生命体征(体温、呼吸、脉搏、血压)、四肢张力、原始反射等进行全面了解。大多数儿童发育和生命体征都正常,但精神反应较差,表情淡漠,肌力低,甚至无法引起原始反射。有些新生儿紫癜是由感染引起的,其体温升高、呼吸深、脉搏加快等都有可能发生。
(2)检查意识状态
检查患儿精神反应,观察患儿在受到外界刺激时是否有哭闹、目光呆滞、呻吟状态。儿童可表现为不哭,呻吟状态,目光呆滞。
(3)毛细管充盈试验
病人取平卧位,使身体各部位与心脏基本在同一水平。在皮下组织的表浅部位,如病人指甲或前额、胸骨表面、胫骨前内侧面受压,并在一段时间后除去压力,观察按压局部皮肤颜色的变化。
3、实验检验
(1)血常规
需要通过血检来判断孩子是否有贫血和感染的情况。根据患儿的血红蛋白,尤其是血小板的数量来判断是否为血小板减少性紫癜。
(2)凝血
凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原四项指标都是凝血指标,主要反映人体凝血功能是否正常。对血小板减少性紫癜患儿,出血时间延长,凝血时间正常。维他命K缺乏导致出血紫癜的儿童,凝血时间、凝血酶原时间延长,血小板及出血时间正常。
(3)骨髓象
对于单纯血小板减少的患儿不做常规检查。有几个患儿的骨髓巨核细胞数目增加或正常,但由于对免疫抗体反应敏感,巨核细胞数量减少而减少。红细胞系统增生是出血严重的表现。颗粒系统通常没有发生变化。
(4)科姆布试验
抗人球蛋白试验也叫考姆布试验。经典的检测红细胞不完全抗体的方法是检测。抗人球蛋白检测可分为直接法和间接法。直接测试的目的是检测红细胞表面不完全的抗体。
(5)遗传学检查:近来研究表明ADAMTSI3缺乏是血栓性血小板减少性紫癜发病的主要病理机制。
(6)PIVKA-Ⅱ、维生素K的测定:对于怀疑因维生素K缺乏所致的新生儿紫癜,应进行PIVKA-Ⅱ测定、维生素K测定。
4、图像学检查
(1)X线或腹部B超:注意胃肠道出血,排除其他胃肠疾病。
(2)头颅CT或MRI:尽快发现是否有颅内出血,以便医生判断病情的严重性。
(3)彩色多普勒超声:如果患有脉管瘤—血小板减少性紫癜的患儿可以考虑做这项检测,以便及时发现血管瘤位置。
结语:新生儿紫癜除合并颅内出血外,绝大多数患儿预后良好。过敏性紫癜患儿,部分可发生持续性肾病,甚至可发展为肾衰竭。本病患者是新生儿,家属应做好日常护理。儿童紫癜患者免疫功能较差,自身对外界环境的调节能力比较弱,要特别注意患儿紫癜病情的发展及出血情况,家属配合医生及时发现及时诊治,避免预后不良。