导语：胃平滑肌肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于胃平滑肌组织，主要是原发性肿瘤，少数是恶性的，主要发生在胃底、胃体，瘤体是单发或多发的。早期一般没有明显的临床表现，主要有腹部包块、上腹胀痛、食欲不振、恶心、呕吐等症状。大部分病人有胃肠道出血，大的肿瘤可伴有大量的出血，如吐血、黑便、晕厥等。该病的发生率很低，且临床表现不典型，容易与其它肿瘤混淆。胃平滑肌肉瘤的确诊主要是通过胃镜、消化道造影、CT、病理活检等手段进行的。外科治疗是目前唯一有效的治疗方法，其5年生存率大约为50%。
01胃平滑肌肉瘤的临床特征与病因
1、发病机理
目前尚不清楚的是，与电离辐射、化学品、烷化剂、化疗药物等因素有关。胃平滑肌肉瘤是一种软组织肉瘤，其病因尚不清楚。对软组织肉瘤的病因进行了分析，认为其与电离辐射有一定关系，但与各种化学物质的暴露关系不大。该病的危险因子还不明确，但是最近的一项关于软组织肉瘤的研究表明，长期使用化学药剂可以提高肿瘤发生的相关风险。
2、征兆
早期的病人一般没有明显的临床症状，一般会出现腹部包块、上腹胀痛、食欲不振、恶心、呕吐等症状。病人的体重会随著疾病的发展而迅速下降。大部分病人会有消化道出血、黑便、贫血等并发症占60%以上，而大的肿瘤则会伴有大量出血，如吐血、大便、甚至晕厥等。
(1)腹部疼痛
超过50%的病人会出现腹部疼痛，通常在出血和肿瘤出现之前。主要表现为轻微的疼痛或腹部不适，偶尔有剧烈的疼痛。腹部疼痛是由于肿瘤肿大、牵拉或压迫邻近组织而引起的。少数病人会出现减轻或恶心呕吐。
(2)胃肠道出血
胃部平滑肌肉瘤的出血率也比较高，尤其是上消化道出血。通常是间歇性、持续性的少量出血。以黑色大便居多，少量呕血，少数出现严重失血，甚至出现休克。出血主要是由于肿瘤压迫或血液供应不足引起的心脏梗塞和瘤体表面的溃疡。还会出现贫血的情况。约有一半的腹部肿瘤，肿瘤很大时可以触及。多数为粘连，比较牢固，触之时常有囊性，触觉不甚显著。
(3)伴随的征兆
肿瘤持续增生、侵袭，而正常组织大量坏死所致的感染会造成高烧，但是很罕见。长期会导致贫血、营养不良，导致胃的正常消化和吸收功能受损。由于担心疾病的发展或恶化，病人会出现抑郁、焦虑等心理问题。消化道出血的病人会出现乏力、头晕、甚至晕倒等情况。当肿瘤发展到最后阶段时，由于体内的*素、消化、疼痛、感染而导致的食欲下降，病人会出现消瘦或恶质，身体虚弱，无法自理。胃平滑肌瘤是一种常见的肿瘤，其主要表现为肝、肺、淋巴转移。
3、病情发展
(1)初始阶段
早期的病人一般没有明显的临床症状，但会出现腹部包块、上腹胀痛、食欲不振、恶心、呕吐等症状。
(2)严重程度
随着肿瘤的发展，肿瘤的梗塞和溃疡会导致胃肠道出血，病人会有黑便、贫血等症状。肿瘤的消耗量和食欲下降会迅速降低病人的体重。本病的血液供应比较丰富，容易出现肝、肺等部位的血液转移，淋巴转移很少。
02胃平滑肌肉瘤的临床表现与诊治要点
1、检验
如果有腹部包块、上腹胀痛、食欲不振、恶心、呕吐等症状，医院就诊。在就诊的时候，医生会先询问病史、体检、腹部是否有异常的情况，然后再进行血常规、粪便潜血试验、X线钡餐检测、CT、B超、胃镜、病理组织学检查等。
(1)体检
因出血、营养不良引起的贫血，患者的面色、眼睑结膜、口唇及爪甲呈灰白色。当肿瘤太大时，可以触诊到上腹部的包块。
(2)影像学
X射线造影显示：胃周围有一个圆形的、整齐的、充满的空洞，中心有“脐样”的溃疡龛影，如果肿瘤向外发展，可以看到胃部的压迫和扩张。CT对胃外型平滑肌瘤的诊断有一定的参考价值，所以如果怀疑有肿块，而胃肠钡餐和内窥镜均为阴性，则需要CT。CT不仅可以显示肿瘤的大小、形态、密度，而且可以明确是否侵犯了周边器官。
在超声检查中，可以更直观地看到各脏器的形态与组织，而在超声下，胃平滑肌瘤的影像学表现则更为多样。肿瘤体积大，多在7-10cm，形状不规则，有明显的分叶，第四层有微弱的回声。肿瘤边缘有高、不规则的回音，与正常的胃壁有明显的界限。如肿瘤内出血、坏死、液化，有不规则的、无回声的区域，如液化或穿破，可形成假腔。肿瘤可能会有周边淋巴结转移和肝脏转移，以肝脏为多见，以肝脏为特征，以圆形的低回声团块为主，中央可有液化、坏死。
(3)病理学
胃部平滑肌瘤的诊断需要进一步的病理检查。组织学检查以细胞的异型、核分裂象为主要依据。医师会从病灶中取出少量的组织，送到化验室进行显微镜下的观察和分析。通过细胞和组织形态的变化来判断病灶的状态，以区别于其它疾病。常规的病理组织采集方式是经胃镜或超声引导。医生会用塑料管将活组织检查钳夹在胃镜下，以获取病变部位的组织。因为大部分的肿瘤都在胃黏膜下，所以在活检时，要尽量从胃壁深处取出标本，以增加活检的阳性率。通过对胃黏膜下病变的超声诊断，可以明确诊断胃周淋巴结的大小、胃壁浸润深度、胃周边器官浸润的程度。
(4)内窥镜（circuit)
胃镜是一根直径一公分的黑色塑料管，里面装着一根导光纤维，从病人的嘴里伸出，进入到食管、胃、十二指肠，并在灯光的照射下，可以清晰地看到上消化道的情况。胃镜检查发现，平滑肌瘤大小大于5cm，边界不清楚，多为结节状或不规则形隆起，表面附着于正常粘膜，肿块中心多为大溃疡，溃疡为扁平，边缘如堤坝，褶皱中断，不活跃，但表面粘膜常可推动。周围粘膜有结节样或颗粒性浸润，鞘形皱褶通常不明显，活体活检时用钳子触碰时更牢固，质地坚硬。医生会依据病史、症状、体征及相关的辅助检查来确诊，但最后的确诊需要做病理组织学的检查。应结合胃平滑肌瘤，胃癌，胃外肿物，内脏受压。
2、鉴别诊断
(1)胃部平滑肌瘤
平滑肌肿瘤与平滑肌肉瘤是很难区分的，除了肉瘤肿瘤体积大（5cm)，有出血坏死、周围浸润、有转移外，根据有丝分裂的程度，每10个高倍视野内有5个以上的核分裂象，肿瘤细胞有明显的变异，说明是平滑肌肉瘤。同时，良性和恶性组织也可能在同一肿瘤中存在，为了增加其阳性率，必须进行多层切片。
(2)胃癌
尤其是在中后期的隆起性胃癌中，应与胃平滑肌瘤进行鉴别。胃癌的病灶通常很大，形状不规则，呈菜花状，粘膜表面粗糙、不平整，且经常出现溃疡、出血等症状。两者可以通过胃镜活检进行区分。
(3)胃外肿瘤或器官受压
胃外肿瘤受压迫时，其隆起的形状和大小往往是不固定的，且边缘不清楚。在胃部膨胀后，可以看到明显的凸起；在排出气体之后，肿块会变小或者消失。粘膜完好，外形正常，用镊子触摸时没有粘膜下翻滚的感觉。超声内窥镜能清楚的看到胃壁第五层外的肿瘤。
结语：该病对放疗和化疗均不敏感，只有外科手术才能彻底治愈该病。本病早期通常比较大，但手术切除的概率比胃癌高，所以对大的肿瘤应以根治性切除为主。对术后复发患者，应尽早行外科手术，以提高患者的生存率和生活质量。胃癌的预后与恶性程度、肿瘤大小、周围器官是否侵犯有密切关系。对于胃平滑肌肉瘤，手术切除是有效的。但是，该病有一定的复发率，易发生肝、肺转移，应定期复查。