导语：δ-贮存池病，又称为δ-贮存池缺陷症、δ-储存池缺陷、δ-储存池病或原发性致密颗粒缺乏症等，是血小板贮存池病的一种类型。本病主要由于δ颗粒（致密颗粒）缺乏所致。患者一般表现为轻至中度出血，常见症状包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、创伤或手术后出血不止等。
01病因
δ-贮存池病是由血小板致密的微粒不足引起的继发血小板聚集功能异常。血小板密度高的微粒，又称为delta粒子，是血小板的主要成份，大约80%的ADP都储存于其内部。所以，如果患者体内没有致密的血小板，就会导致血小板不能正常的聚集，从而引起合理的止血反应。
02症状
（一）总述
Delta-贮存池疾病的临床症状以轻度到中度出血为主，以皮肤粘膜出血、皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多等症状，局部拔牙、外伤、术后出血不止，但不会出现关节、内脏出血。值得注意的是，少数病人在HPS后可能会发生大出血，甚至是致命的大出血。
（二）并发症
Delta-贮液池病可能同时发生Hermansky-Pudalk综合征，白细胞异常色素减退综合征，威斯科特-奥尔德里奇综合征，唐氏综合征，失血性贫血，失血性休克。
03检查
（一）预期检查
如果病人有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、外伤、手术后出血等情况，一定要及时就诊。检查的内容包括血常规、血涂片、凝血功能、血小板凝集试验、血小板致密颗粒物检查、B超、X线、CT等检查。
（二）体格检查
1、通过观察患者关节、皮肤粘膜、肌肉软组织等部位是否有出血、瘀斑、肿胀等情况。
2、通过腹部触诊、叩诊来确定消化道出血的症状。
3、通过神经系统专科检查，可以确定有无偏瘫，失语，巴氏征阳性，脑膜刺激征阳性等。
（三）实验室检查
1、血常规和血样检查
这种病的血小板通常是正常的或者只是轻微的，大量的失血会导致贫血，这对于早期的诊断和判断是非常重要的。此外，在血液涂片上，血小板的形态没有显著的改变，而在电子显微镜下，血小板缺少致密的颗粒，可以区别于其它的贮液池疾病。
2、血凝试验
该病的特征是持续的出血期，其他的凝血指标则没有显著的变化，这对于临床的诊断是有重要意义的。
3、血小板凝集实验
用ADP、肾上腺素等方法检测，发现血小板的第一阶段聚集波为正常，而第二阶段的聚合波则表现出不同程度的异常。
4、血小板微粒检测
在ADP/ATP1∶3时，可检测到患者血小板中致密颗粒含量，这是该病的一个显著特点，值得临床应用。
（四）X线成像
医生会根据病人的临床症状，选择B超、X线、CT等影像学检查，判断有无大碍，从而进行相应的处理。
04诊断
（一）诊断原则
医生会根据病人是否有皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、外伤、手术后出血等情况，综合检查、家庭史、血常规、血涂片、凝血功能、血小板凝集试验、血小板致密颗粒物检查、B超、X线、CT等检查。
（二）鉴别诊断
1、血小板不足
delta-贮液池病变应与血小板无力相鉴别。两组病人出血的严重程度、血常规、凝血功能等指标基本相同，但血小板无力症的病人在做血小板凝集试验时，并没有出现血小板聚集现象，而δ-贮存池病的第一次聚集反应正常，第二次聚集反应有一定程度的异常，这是二者区别的关键。
2、血小板巨大症候群
巨血小板综合症的病人，其外周血涂片可见到巨大的血小板，而Delta型蓄水池病的血小板形态与正常，因此很容易区分。
05治疗
（一）对因治疗
1、对于轻度创伤、术后出血、鼻出血的患者，可以通过局部的挤压来进行止血。
2、对于严重出血的患者，必须输入浓缩血小板，冷沉淀，以减轻患者的痛苦，抢救患者的生命。
（二）药物治疗
1、去氨加压素
对大部分病人均有一定的改善作用，并能有效地控制出血。
2、皮质类固醇
能使病人血小板增多，并能有效地止血。
3、口服避孕药
适合妇女来潮，能有效地控制月经的数量。
06日常
（一）心理护理
患者的家人要做好心理准备，多关心和疏导患者，多了解病情，多向患者介绍病情好转的朋友，告诉他们病情好转，只要积极治疗，就能得到有效的控制，增强患者的自信心，让患者接受治疗。
（二）用药护理
由于出血的严重性，用药的时间也会有所不同，所以在医生的指导下，一定要按时、足量、足疗程的服药，以免自己调整用药或者擅自停用，导致病情反复，导致再次出血。需要强调的是，病人应该避免使用抗血小板药物，以预防更严重的出血。
（三）生活管理
1、家属应保证病人的生活环境整洁、舒适，并经常打开窗户，保证室内的空气流通。
2、患者要有规律的生活，要有足够的睡眠，不要过度疲劳。
3、在出血得到控制后，可以做一些运动，比如打太极拳、室内散步、骑自行车等，这样可以增强身体的抵抗力，避免剧烈运动、久坐、久站等。此外，病人在锻炼过程中要注意保护，避免摔倒、磕碰等。
4、患者应保持良好的个人卫生，勤洗手，洗澡，经常更换衣物。
5、保持居住环境的干净和湿润，不能因为环境的干燥而导致鼻粘膜流血。
6、保持口腔清洁，使用时要轻柔，动作要规范，以免出现牙龈出血。
结语：Delta储池疾病的治疗分为对症与药物两种。大部分病人经过积极的诊断和治疗，预后总体良好，少数伴有HPS的病人会有大出血，预后不佳。同时要做好对血小板无力、巨大血小板综合征等的检查。出现出血症时，可采用压迫止血、药物止血，视出血位置而定。如果有严重的出血，则需要注入浓缩的血小板。