导语：小儿慢性充血性脾肿大综合征，又称为小儿门脉高压症、小儿班替氏综合症等。该病的原因尚不清楚，目前认为该疾病不是一种单独的病症，而有可能是一种全身疾病的局部症状。其常表现为慢性脾肿大，进行性贫血，白细胞减少，胃肠道出血。儿童慢性充血性脾肿大症的治疗方法主要有药物治疗和手术治疗两种。
01小儿慢性充血性脾肿大症的流行病学特征
1、传染性
没有传染性。
2、患病率
该病在临床上比较罕见，目前尚没有明确的发病率报告。
3、易发病的群体
多见于女性儿童。
02小儿慢性充血性脾肿大症的起因
目前尚无确切的病因，多数学者认为本病并不是一种单独的病症，可能与慢性门脉堵塞或肝硬化有关。此外，还有孕妇因使用药物或暴露于有*、有害物质而导致的。
03小儿慢性充血性脾肿大症的征象
1、典型征象
该病多见于老年人，其发病速度一般比较慢，初期症状以腹部不适、消化不良、左上腹肿物、无力、苍白为主，后期出现呕血、便血、水肿、严重营养不良、*疸、腹水等症状。
2、并发症
儿童的慢性充血性脾肿大症可能合并有消化道大出血、脾功能亢进、细菌性腹膜炎、肝肾综合征、门静脉血栓。
04小儿慢性充血性脾肿大症的检验
（一）预期检验
如有腹部不适、消化不良、左上腹肿物、无力、脸色苍白等，应立即就诊。孩子的身体检查包括血常规、血生化、凝血功能、骨髓象、超声、上消化道钡餐检查、CT、血管造影、内镜检查等。
（二）体检
1、通过观察、触诊，医生能发现孩子是否有皮疹、面色苍白、*疸、淋巴结肿大、肝脾肿大、局部压痛、腹部包块等。
2、通过听诊、叩诊，可以明确儿童是否存在呼吸音异常、啰音、心脏杂音、移动性浊音阳性、肝区叩痛、肾区叩痛等。
（三）化验
1、血常规
少数儿童有白细胞、血小板减少的现象，可作为确诊的依据。
2、血液生化指标
临床上可以通过谷丙转氨酶、谷草转氨酶、血肌酐、尿素氮、血钠、钾、氯、胆红素、白蛋白等来判断小儿肝肾功能、电解质水平、代谢状况。
3、血凝试验
当出现肝损害的时候，凝血功能会出现凝血酶原时间的延长，凝血酶原的含量也会下降，这对诊断和治疗具有一定的帮助。
4、骨髓象
儿童的骨髓造血功能异常，可作为鉴别诊断的依据。
（四）影像学检查
1、超声
通过对小儿肝脾的大小、密度、门脉、脾静脉厚度的测量，尤其是多普勒超声，可以判断是否有静脉血栓、狭窄、畸形，以及对心脏状况的评估。
2、上消化道钡餐检查
能确定儿童是否存在食管和胃底静脉曲张。
3、CT
CT血管造影能清楚显示门静脉阻塞，并能显示门静脉、奇静脉的阻塞和侧支的循环，有助于诊断和治疗。
4、血管成像
通过对脾静脉造影、奇静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等检查，可以明确肝内、肝外形态。
（五）附加检查
内窥镜：能直接观察食管和胃底静脉的颜色、程度、范围、并能观察胃黏膜，是一种非常有效的检查方法。
05小儿慢性充血性脾肿大症的诊断
医生会根据孩子的腹部不适、消化不良、左上腹肿物、无力、苍白等情况，同时进行血常规、血生化、凝血功能检查、超声、上消化道钡餐检查、CT、血管造影、内镜检查等进行诊断。
06小儿慢性充血性脾肿大症的医治
（一）治疗原理
医生会针对儿童的临床症状和不同的临床表现，制订相应的治疗措施，从而有效地控制病情的发展，改善儿童的生存质量，降低儿童的并发症。
（二）对症疗法
以肝硬化为主的儿童，一般不能通过手术治疗，可以通过营养支持、补充多种维生素、铁剂、肝剂等辅助药物进行辅助治疗，同时还可以通过输血来进行治疗。
（三）药品疗法
1、利尿剂
口服呋塞米、氢氯噻嗪、呋塞米等。
2、加压素
食管静脉曲张出血患者，应用垂体后叶加压素，有条件的患者可以选择应用生长抑素。
3、β-受体阻断药
普萘洛尔治疗可以减少门静脉内的血流量，减轻门静脉的压力，因此可以降低孩子的出血危险。
（四）外科疗法
1、对于以脾脏为主要症状的儿童，可以采用脾切除，一般疗效良好，且血象在短时间内快速恢复。
2、对于以门静脉高压为主的儿童，除了进行脾脏切除外，还要行脾、肾静脉吻合。
07小儿慢性充血性脾肿大症的预后
（一）危害
1、本病可引起小儿慢性脾肿大、进行性贫血、白细胞减少、消化道出血等，对儿童的日常生活和生长发育有一定的影响。
2、本病可并发胃肠道大出血、肝肾综合征、门静脉血栓等，对儿童有一定的威胁。
（二）自愈性
这种疾病通常是不能治愈的，需要寻求治疗。
（三）治愈性
大部分儿童通过积极的治疗，可以有效地控制病情，改善患者的生存质量。
08小儿慢性充血性脾肿大症的防范措施
其发病原因尚不清楚，目前还没有有效的防治方法。但是，可以采取下列措施来减少这种疾病的发生。
1、孕妇在孕期要注意做好孕期的护理，要经常进行身体检查。
2、孕妇在孕期不能服用有害药物，如果有必要，请在医生的指导下服用，并进行严密的监控。
3、孩子要有一个好的生活习惯，要有规律的饮食，不要吃辛辣、刺激性的食物。
4、儿童应避免与酒精、有*化学物质等有肝脏*性的物质接触和使用。
5、积极参加体育活动，提高身体抵抗力，避免剧烈的运动，避免磕碰和腹部外伤。
结语：病情的严重程度、是否有并发症、治疗效果等是影响病情的重要因素。一般来说，该病的病程较长，病情进展缓慢，经过积极的治疗，大部分的儿童都有良好的预后，但也有一些儿童会出现消化道大出血、门静脉血栓等严重的并发症，危及生命。