钱江晚报·小时新闻通讯员辛宣记者何丽娜
“这病折磨我很多年了，到底能不能看好？”
刚见到浙江中医院（医院）张烁教授，李女士（化名）便急忙上前询问，满脸写着担忧。
原来，李女士今年61岁，早在二十多年前，她就经常出现黑便，起初并不觉得是什么大事。
最近这两年，她常会感到上腹部胀痛，胃口也大受影响。
医院就诊后，检查结果却让李女士胆战心惊：肝硬化、肝腹水、门脉高压伴食管胃底静脉曲张、胃黏膜糜烂。
“自己没有乙肝，平时也不酗酒，怎么好端端地就肝硬化了？”
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李女士起初并不敢相信，医院一番检查后，也没找到导致肝硬化的原因，经多方打探后，仍被腹痛困扰的她找到了浙江中医院（医院）消化内科专家张烁教授，这才有了开头那一幕。
女子肝硬化却查不出病因
医生抽丝剥茧排查“真凶”
张烁教授先安抚李女士的紧张情绪，后仔细询问病史，发现她既往无病*性肝炎、无饮酒史，无滥用药物史。
张烁教授判断，患者肝硬化很可能是一种非常特殊的情况——是不是肝脏本身出现了问题。
后又马上安排李女士进行全面检查，做完增强CT后，“真凶”终于被找到——肝内多发动静脉瘘。
所谓肝内多发动静脉瘘，通俗点理解，就是肝脏内动脉和静脉之间出现了异常的管道，使得动静脉血液混流，久而久之使得肝脏细胞被破坏，进而发展成为肝硬化。
张烁教授立刻意识到，此为少见疑难病例，随后立即组织以浙中医大第二临床医学院院长、医学影像中心副主任、医学影像学专家林敏和向*益副主任医师带领的介入团队，蔡洎东副主任医师带领的外科团队，茹清静主任医师带领的肝病团队进行多学科诊疗模式（MDT）讨论。
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经过MDT团队仔细分析及会诊，明确诊断患者为先天性肝内多发动静脉瘘，由于长期血流动力学改变，导致肝硬化，门静脉高压，压力传导至门静脉导致胃底食管静脉曲张。
据悉，先天性肝内动静脉瘘为胚胎时期血管发育异常，随着患者年龄增大及血管分流道的增多，会导致肝硬化门脉高压，严重损伤肝功能，同时由于回心血流的增多，还会导致心脏功能慢性衰竭，严重影响患者生活质量及生存期。
以往，该病多采用外科手术结扎分流道为主，但传统外科手术有创伤大，效果不太理想等缺点。
经过MDT团队讨论，一致认为介入治疗为首选治疗方法。
介入治疗作为新兴微创治疗方法，有创伤小、定位精准而且效果确定，术后患者恢复较快等优势。
随后，在林敏教授指导之下，由向*益副主任医师带领介入团队，顺利完成患者肝内动静脉瘘介入栓塞术，医院首例通过介入疗法治疗肝内动静脉瘘的手术。
术后第二天患者恢复自由活动，后经胃镜复查，见食管胃底曲张静脉明显好转，患者满意康复出院。
原发性肝动静脉进展缓慢
出现这些症状需警惕肝内血管畸形
据负责手术的向*益医生介绍，临床上原发性肝动静脉瘘发病率低，文献统计约4.3%。
截至目前，既往文献关于原发性肝动静脉瘘的记录与讨论仅35例，且大部分是在婴儿时期被发现，该病进展缓慢，患者多无明显临床症状。
肝动静脉瘘对患者的影响主要取决于瘘口的大小和数量。
临床表现多样，可能无任何症状，也可能出现以下表现：
例如门静脉高压，主要表现为上消化道出血及腹水等；
心功能衰竭：肝动静脉瘘的瘘口小而广泛，血流动力学情况复杂，导致慢性心脏衰竭；
肠道缺血：分流造成动脉远端分支减少，导致肠道缺血甚至出现坏死性肠炎，临床表现为腹泻、腹痛和体重下降；
门静脉血栓形成：因较快的动脉血经较小的瘘口流入门静脉，其血流方向改变形成涡流，可形成门静脉血栓；
此外还有胆道出血等等。
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向*益提到，由于肝动静脉瘘发病率低且临床症状不典型，其诊断有一定困难，应详细询问病史，如患者有门静脉高压而无常见的肝脏疾病，如肝硬化、肝癌、肝脏手术及腹部创伤史等，需警惕肝内血管畸形。
体格检查时应注意是否可触及肝区震颤或听到连续性血管杂音。目前，主要的检查手段是腹部增强CT和MRI检查，主要表现为门静脉系统的提前显影。
对于既往无腹部外伤病史、肝炎或肝硬化、门静脉高压、肝癌，无明确诱因时出现腹水及双下肢水肿继而出现上消化道出血等门静脉高压症表现的患者，诊断中需考虑一些罕见疾病，如先天性肝动静脉瘘。
向*益强调，患者如果明确诊断为肝动静脉瘘后需尽早处理，必须行血管造影检查（DSA）以明确动静脉瘘的范围和位置以决定治疗方案，并尽快接受治疗，以免疾病发展造成不可挽回的后果。
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