东莞11岁男孩吃完变质鱿鱼不久，突然腹痛、拉肚子，大便中还有鲜血，医院后被确诊为溶血尿*综合征。医院肾内科主治医师张晓倩介绍，这是一种累及多系统、以微血管病性溶血、急性肾功能衰竭和血小板减少为主要特征的临床综合征，是小儿急性肾功能衰竭常见的病因之一，“1/3以上的患儿会有神经系统受累的表现。”
一般来说，溶血尿*综合征分为原发性、继发性和反复发作性三种。其中，原发性无明确病因；反复发作性主要见于有遗传倾向、移植后的患儿，也可见散发病例；继发性可因感染，家族遗传，药物如环胞素、丝裂霉素及避孕药，某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全，或合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤等原因引发。
张晓倩指出，感染引发的溶血尿*综合征，比较明确的是感染大肠杆菌或志贺痢疾杆菌Ⅰ型产生的螺旋细胞*素、感染肺炎双球菌产生的神经近氨基酶可导致肾小球及血管内皮损伤。其他还见于伤寒、空肠弯曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染以及一些病*感染，如黏液病*柯萨奇病*、埃可病*、流感病*、EB病*及立克次体的感染。
溶血尿*综合征典型患者常有前驱症状，以胃肠道症状为主，多表现为腹痛、腹泻和呕吐，可伴有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张，酷似急腹症；腹泻为水样便，多见血便和黏液便。“有的患者会经历数天无症状期，然后进入急性期，出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。急性肾功能衰竭会出现短暂尿量减少，肌酐升高，代谢性酸中*，高钾血症。血小板减少主要会导致出血量风险增加，常见的消化道出血，呕血，黑便甚至鲜血便，牙龈出血，皮肤瘀斑瘀点，甚至出现视网膜出血、脑出血。”
张晓倩表示，溶血性尿*症还会导致多系统的损害。除胃肠道和肾脏受累，尤以中枢神经系统受累多见，也是此病最常见的死因。神经系统症状表现有激惹、嗜睡、焦虑、紧张、幻觉、定向障碍、惊厥和昏迷，部分留有神经系统后遗症，如学习困难、行为异常，严重者可见智力低下或癫痫。心血管系统受损表现为高血压、心律失常和心功能不全；胰腺受损者可出现暂时性或永久性胰腺内分泌机能不全；可有短暂的肝损害，偶见胆汁淤积性*疸。
“随着医学对此病认识的提高和透析技术的广泛应用，病死率已降至10%以下。”张晓倩介绍，年龄小、有胃肠道前驱症状者，病死率低，肾功能恢复好，终末期肾病发生率低；年长患儿、无胃肠道前驱症状、无尿期＞3天、有神经系统症状者、家族性发病者预后差。远期预后与临床肾脏损害程度及肾脏组织受损范围有关，约有15%病例会发展成慢性肾功能衰竭、持续高血压或神经系统后遗症。张晓倩强调，由于病因尚不明，积极防治各种感染性疾病是关键，“与腹泻相关的致病因子是志贺*素，大多与大肠埃希杆菌O感染有关。”
新京报记者刘旭
校对刘*